DIA MUNDIAL DA LEPRA - 28 DE JANEIRO DE 2021

Lepra

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Lepra
Perna com lesões de lepra limítrofe (borderline)
Sinónimos	Hanseníase, doença de Hansen
Especialidade	Infectologia
Sintomas	Diminuição da capacidade de sentir dor[1]
Causas	Mycobacterium leprae ou Mycobacterium lepromatosis[2][3]
Fatores de risco	Proximidade com pessoas infetadas, pobreza[1][4]
Tratamento	Terapia multidrogas[2]
Medicação	Rifampicina, dapsona, clofazimina[1]
Frequência	514 000 (2015)[5]
Classificação e recursos externos
CID-10	A30, A30.9
CID-9	030, 030.9
OMIM	607572, 609888, 613407
DiseasesDB	8478
MedlinePlus	001347
eMedicine	220455, 1104977, 1165419
MeSH	D007918
Leia o aviso médico

Lepra ou hanseníase é uma infeção crónica causada pelas bactérias Mycobacterium leprae ou Mycobacterium lepromatosis.^[2][3] A infeção geralmente não manifesta sintomas durante os primeiros 5 a 20 anos.^[2] Gradualmente, vão-se desenvolvendo granulomas nos nervos, trato respiratório, pele e olhos.^[2] Isto pode resultar na diminuição da capacidade de sentir dor, o que por sua vez pode levar à perda de partes das extremidades devido a lesões ou infeções sucessivas que passam despercebidas ao portador.^[1] Estes sintomas podem também ser acompanhados por diminuição da visão e fraqueza.^[1]

A lepra é transmitida entre pessoas e possivelmente a partir de tatus.^[6] Pensa-se que a transmissão se dê através da tosse ou pelo contacto com o muco nasal de uma pessoa infetada.^[6] A lepra é mais comum em contextos de pobreza.^[1] Contrariamente à crença popular, não é uma doença altamente contagiosa.^[1] A doença é classificada em dois tipos principais: lepra paucibacilar e lepra multibacilar.^[1] Os dois tipos distinguem-se pelo número de manchas de pele hipopigmentada e dormente – a lepra paucibacilar possui cinco ou menos e a multibacilar mais de cinco.^[1] O diagnóstico é confirmado com a análise de uma biópsia.^[1]

A lepra pode ser curada com um tratamento multidrogas.^[2] O tratamento da lepra paucibacilar consiste na administração de dapsona e rifampicina durante seis meses.^[1] O tratamento de lepra multibacilar consiste na administração de rifampicina, dapsona e clofazimina durante doze meses.^[1] Podem também ser usados outros antibóticos.^[1] A Organização Mundial de Saúde disponibiliza estes medicamentos de forma gratuita.^[2] Em 2012, havia em todo o mundo 189 000 casos crónicos de lepra, uma diminuição acentuada em relação aos 5,2 milhões na década de 1980.^[2][7][8] No mesmo ano registaram-se 230 000 novos casos.^[2] A maior parte dos novos casos ocorre em apenas 16 países, dos quais a Índia contabiliza mais de metade.^[2][1] Nos últimos vinte anos foram curadas da lepra 16 milhões de pessoas em todo o mundo.^[2]

A lepra afetou a Humanidade durante milhares de anos.^[1] O nome da doença tem origem no termo grego λέπρᾱ (léprā), derivado de λεπῐ́ς (lepís; "escama"). O termo "hanseníase" é dado em homenagem ao médico norueguês Gerhard Armauer Hansen, que descobriu a causa da doença em 1873.^[1] Isolar os portadores da doença em leprosarias, outrora comum em todo o mundo, ainda ocorre na Índia,^[9] China,^[10] e África.^[11] No entanto, a maior parte das leprosarias foi encerrada, dado que a doença não é significativamente contagiosa.^[11] Durante grande parte da História, os leprosos foram vítimas de estigma social, o que ainda continua a ser uma barreira para a procura de tratamento.^[2] Devido a este estigma, muitas pessoas consideram o termo "leproso" ofensivo.^[12] A condição está classificada como doença tropical negligenciada.^[13]

Índice

• 1Sinais e sintomas
  • 1.1Lepra tuberculoide ou paucibacilar
  • 1.2Lepra limítrofe ou borderline
  • 1.3Lepra lepromatosa ou multibacilar
• 2Transmissão
• 3Tratamento
  • 3.1Talidomida
• 4Epidemiologia
• 5História
• 6Notas
• 7Referências
• 8Ligações externas

Sinais e sintomas

Mão de indivíduo infectado com lepra limítrofe/borderline.

Essa bactéria, assim como a da tuberculose, é bastante lenta para se reproduzir a ponto de causar sintomas, de modo que o tempo de incubação após a infecção é de 2 a 7 anos.

Um dos primeiros efeitos da hanseníase, devido ao acometimento dos nervos, é a supressão da sensação térmica, ou seja, a incapacidade de diferenciar entre o frio e o quente no local afetado. Mais tardiamente, pode evoluir para diminuição da sensação de dor no local.

A lepra indeterminada é a forma inicial da doença, e consiste, na maioria dos casos, em manchas de coloração mais clara que a pele ao redor da lesão, podendo ser discretamente avermelhada, com alteração de sensibilidade à temperatura, e, eventualmente, diminuição da sudorese sobre a mancha (anidrose). A partir do estado inicial, a lepra pode, então, permanecer estável (o que acontece na maior parte dos casos) ou pode evoluir para lepra tuberculóide ou lepromatosa, dependendo da predisposição genética particular de cada paciente. A lepra pode adotar também vários cursos intermediários entre estes dois tipos de lepra, sendo então denominada lepra dimorfa.

Lepra tuberculoide ou paucibacilar

Rosto com mancha descolorada e insensível a dor de lepra tuberculoide.

Esta forma de lepra ocorre em pacientes que têm boa resposta imunitária ao bacilo de Hansen. A boa resposta imunitária se caracteriza por um padrão de resposta imune do tipo Th1, com produção da citocina interferon gama e IL-2, aquele responsável pela ativação de macrófagos, e esta estimula o crescimento de células T antígeno-específicas, resultando em doença mais branda ou cura.^[14]

Neste tipo de lepra, as manchas são bem delimitadas e assimétricas e geralmente são encontradas apenas poucas lesões no corpo. Há insensibilidade a dor progressiva conforme os nervos periféricos são lesionados. Exames com lepromina dão positivos. O termo paucibacilar (poucos bacilos) é referência a contagem de bacilos ao microscópio de amostras subcutâneas.^[15]

Lepra limítrofe ou borderline

É a forma mais comum, um tipo intermediário entre boa e má resposta imune. As lesões cutâneas assemelham às da lepra tuberculoide, mas são mais numerosos e irregulares. Grandes manchas podem afetar um membro inteiro e ocorre progressiva fraqueza e perda de sensibilidade nos pés, mãos e rosto. Este tipo é mais instável e pode converter-se em lepromatosa ou reverter tornando-se mais parecido com a forma tuberculoide.^[15]

Lepra lepromatosa ou multibacilar

É a forma mais grave e ocorre nos casos em que os pacientes têm pouca defesa imunitária contra o bacilo. Ocorrem lesões simétricas de pele, nódulos, placas, espessamento da derme, congestão nasal com sangramento. Os pelos de sobrancelhas e cílios caem (alopecia facial). Geralmente a perda de sensibilidade é mais lenta. Causa deformações cada vez mais graves em mãos, pés, glúteos e rostos, frequentemente requerendo amputações de dedos.^[15]

Transmissão

A lepra é transmitida por gotículas de saliva. O bacilo Mycobacterium leprae é eliminado pelo aparelho respiratório da pessoa doente na forma de aerossol durante o ato de falar, espirrar, tossir ou beijar. Quase sempre ocorre entre contatos domiciliares, geralmente indivíduos que dormem num mesmo quarto.

A contaminação se faz por via respiratória, pelas secreções nasais ou pela saliva, mas é muito pouco provável a cada contato. A incubação, excepcionalmente longa (vários anos), explica por que a doença se desenvolve mais comumente em indivíduos adultos, apesar de que crianças também podem ser contaminadas (a alta prevalência de lepra em crianças é indicativo de um alto índice da doença em uma região).

Noventa por cento (90%) da população exposta à bactéria tem resistência ao bacilo de Hansen (M. leprae), causador da hanseníase, e conseguem controlar a infecção sem sintomas. As formas contagiantes são a lepromatosa/virchowiana/multibacilar e a limítrofe/borderline. Após 15 dias de tratamento os portadores já não transmitem mais a lepra.^[16] Os brasileiros que caçam ou comem tatus correm maior risco de pegar lepra do que pessoas que não interagem com os animais.^[17]

Tratamento

Rosto com engrossamentos típicos de lepra lepromatosa.

No mundo existem muitos leprosários para o abrigo e a cura dos doentes de Hanseníase. A Igreja administra no mundo 547 leprosários, segundo dados do último Anuário Estatístico da Igreja. Eles são assim divididos: na África 198, na América 56 (total), na Ásia 285, na Europa 5 e na Oceania 3. As nações com o maior número de leprosários são: na África: República Democrática do Congo (32), Madagascar (29), África do Sul (23); na América do Norte: Estados Unidos (1); na América central: México (8); na América central-Antilhas: República Dominicana (3); na América do Sul: Brasil (17), Peru (6), Equador e Colômbia (4); na Ásia: Índia (220), Coreia (15); na Oceania: Papua Nova-Guiné (3). (Agência Fides 26/01/2013).

Hoje em dia, a lepra é tratada com antibióticos, e esforços de Saúde Pública são dirigidos ao diagnóstico precoce e tratamento dos doentes, à ajuda com próteses aos pacientes curados e que sofreram mutilações e à prevenção voltada principalmente para evitar a disseminação. O tratamento é eminentemente ambulatorial.

Apesar de não mortal, a lepra pode acarretar invalidez severa e/ou permanente se não for tratada a tempo. O tratamento comporta diversos antibióticos, a fim de evitar selecionar as bactérias resistentes do germe. A OMS recomenda desde 1981 uma poliquimioterapia (PQT) composta de três medicamentos: a dapsona, a rifampicina e a clofazimina. Essa associação destrói o agente patogênico e cura o paciente. O tempo de tratamento oscila entre 6 e 24 meses, de acordo com a gravidade da doença.

Quando as lesões já estão constituídas, o tratamento se baseia, além da poliquimioterapia, em próteses, em intervenções ortopédicas, em calçados especiais, etc. Além disso, uma grande contribuição à prevenção e ao tratamento das incapacidades causadas pela lepra é a fisioterapia.

Em 1987 o médico Venezuelano Jacinto Convit foi reconhecido com o prémio Príncipe De Asturias pelo descobrimento de uma vacina curativa da lepra.^[18] O descobrimento também obteve reconhecimento pela fundação Nobel que decidiu nominá-lo para o prémio de Medicina do ano 1988.^[19]

Talidomida

Malformações congênitas devido ao uso de Talidomida pelas mães no período gestacional resultavam em crianças nascidas com membros atrofiados - focomelia, especialmente os membros superiores. Muitas dessas malformações foram correlacionadas ao uso do medicamento Talidomida durante a gravidez para controle de enjoos. Atualmente, o medicamento é usado no tratamento da hanseníase, lúpus sistêmico e AIDS. Para o conseguir, é necessário documentação comprovativa e com controle rigoroso do receituário, sendo proibida a venda em farmácias. Só se encontra em farmácias regionais das secretarias estaduais de saúde, com liberação para casos muito restritos.^[20][21]

Epidemiologia

Incidência mundial de lepra (em 2003). Brasil possui mais de 90% dos casos da América Latina.

Além do homem, outros animais de que se tem notícia de serem susceptíveis à lepra são algumas espécies de macacos, coelhos, ratos e o tatu. Este último pode servir de reservatório e há casos comprovados no sul dos Estados Unidos de transmissão por ele. Contudo a maioria dos casos é de transmissão entre seres humanos por contato íntimo prolongado.

A lepra ataca hoje em dia ainda mais de 12 milhões de pessoas em todo o mundo. Há 700.000 casos novos por ano no mundo. No entanto em países desenvolvidos é quase inexistente, por exemplo a França conta com apenas 250 casos declarados. Em 2000, 738.284 novos casos foram identificados (contra 640.000 em 1999). A OMS (Organização Mundial de Saúde) referencia 91 países afetados: a Índia, a Birmânia, o Nepal totalizam 70% dos casos em 2000. Em 2002, 763.917 novos casos foram detectados: o Brasil, Madagáscar, Moçambique, a Tanzânia e o Nepal representam então 90% dos casos de lepra. Estima-se que seja entre 2 e 3 milhões o número de pessoas severamente descapacitadas pela lepra em todo o mundo.^[22]

O Brasil foi o único país das Américas que não conseguiu a meta de reduzir o número de novos casos para menos de 1 em cada 10.000 pessoas, prejudicando a erradicação nos países vizinhos.^[23] No estado de São Paulo, constatou-se declínio dos casos entre 2004 e 2006 na maioria das regiões, e coeficientes mais elevados foram detectados ao norte do estado.^[24]

Em Portugal, na Idade Média, os leprosos nunca foram vistos com grande horror. Não eram em geral obrigados a usar marcas de identificação especiais nem a anunciar-se com guizos ou campainhas quando deambulavam.^[25] Na Idade Média, Portugal também não foi muito afetado por esta doença, devido talvez ao menor número de contactos com os Cruzados. O número de gafarias/leprosarias nunca conheceu a amplitude de outros países da Europa. O número de gafarias nunca excedeu 60, o que correspondia à relação de uma por 15 000 habitantes, proporção mínima quando comparada com as de França ou de Inglaterra.^[26] Portugal foi dos últimos países a pôr fim ao internamento compulsivo de doentes com hanseníase em 1976. Em 1985, com o início dos centros de saúde, todos os leprosos tiveram alta colectiva mas alguns não quiseram sair. Outros pediram para voltar, para conseguirem obter os tratamentos às sequelas da doença. Na actualidade, o número de casos é muito diminuto e reduz-de quase exclusivamente a casos importados. A incidência da lepra em Portugal, com 11 novos casos registados em 2008, está sobretudo associada às migrações, nomeadamente de África e do Brasil, que é o segundo país do Mundo com mais casos.^[27] Em Portugal, os doentes são tratados com antibióticos "em ambulatório", ao contrário do que sucedia nas décadas de 1940 e 1950, quando eram sujeitos a internamento compulsivo e a isolamento.

História

O uso de sino era obrigatório para os leprosos na Idade Média.

Hipócrates utilizou pela primeira vez a denominação λέπρα (derivado de λέπω «descamar») quando descreveu manchas brancas na pele e nos cabelos. Entretanto, em nenhum momento informou sobre manifestações neuronais; provavelmente estivesse se referindo ao vitiligo. A denominação lepra é utilizada na Bíblia hebraica como tsaraáth tendo o significado de desonra, vergonha, desgraça. No Egito Antigo, há referências a essa doença há mais de três mil anos, em hieróglifos de 1350 a.C. A Bíblia contém passagens fazendo referência ao nome lepra, mas este termo foi utilizado para designar diversas doenças dermatológicas de origem e gravidade variáveis. A antiga lei israelita obrigava os sacerdotes a saberem reconhecer a doença. As descrições mais precisas da lepra, porém, datam de 600 a.C. (Tratado Médico Indiano de Sushrata Samhita denomina-a kushta) onde já eram descritos dois grupos principais: Vat Rakta, que apresentava manifestações predominantemente neurais; e Aurun Kushta onde eram observadas características virchowianas.^{[carece de fontes]}

A lepra foi durante muito tempo incurável e muito mutiladora, forçando o isolamento dos pacientes em gafarias, leprosarias ^{(português europeu)} ou leprosários ^{(português brasileiro)}, principalmente na Europa na Idade Média, onde eram obrigados a carregar sinos para anunciar a sua presença. A doença deu, nessa altura, origem a medidas de segregação, algumas vezes hereditárias, como no caso dos Cagots no sudoeste da França.^{[carece de fontes]}

Dispensário do Mal de Hansen, em Guiné-Bissau.

No Brasil, até meados do século XX, os doentes eram obrigados a se isolar em leprosários e tinham seus pertences queimados, uma política que visava muito mais ao afastamento dos portadores do que a um tratamento efetivo.^[28] Nesta época existiram leis para que os portadores de lepra fossem "capturados" e obrigados a viver em leprosários, a exemplo do Sanatório Aimorés (em Bauru, SP),^{[nota 1]} o Hospital do Pirapitingui (Hospital Dr. Francisco Ribeiro Arantes) e o Hospital Curupaiti em Jacarepaguá, no Rio de Janeiro. Via de regra, apenas em 1962 a internação compulsória dos doentes deixou de ser obrigatório. Em 15 de outubro de 1968, este processo foi oficializado através da Lei nº 5.511^[29], que revogava esta obrigatoriedade implantada desde a Lei nº 610 de 1949. Porém, o retorno dos pacientes ao seu convívio social era extremamente dificultoso em razão da pobreza e isolamento social e familiar a que eles estavam submetidos.

Notas

1. ↑ Após a revogação de lei "compulsória", este sanatório tornou-se Instituto de Dermatologia Lauro de Sousa Lima, sendo hoje centro de pesquisa referência nacional em dermatologia e referência mundial em lepra.^{[carece de fontes]}

Referências

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2. ↑ ^{Ir para:a b c d e f g h i j k l} «Leprosy». Organização Mundial da Saúde. 10 de setembro de 2019. Consultado em 20 de maio de 2020
3. ↑ ^{Ir para:a b} «New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'». ScienceDaily. 28 de novembro de 2008. Consultado em 31 de janeiro de 2010. Cópia arquivada em 13 de março de 2010
4. ↑ Schreuder, P.A.M.; Noto, S.; Richardus J.H. (janeiro de 2016). «Epidemiologic trends of leprosy for the 21st century». Clinics in Dermatology. 34 (1): 24–31. PMID 26773620. doi:10.1016/j.clindermatol.2015.11.001
5. ↑ GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (8 de outubro de 2016). «Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015.». Lancet. 388 (10053): 1545–1602. PMC 5055577. PMID 27733282. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6
6. ↑ ^{Ir para:a b} «Hansen's Disease (Leprosy) Transmission». cdc.gov. 29 de abril de 2013. Consultado em 28 de fevereiro de 2015. Cópia arquivada em 13 de março de 2015
7. ↑ «Global leprosy situation, 2012». Wkly. Epidemiol. Rec. 87(34): 317–28. Agosto de 2012. PMID 22919737
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9. ↑ Walsh F (31 de março de 2007). «The hidden suffering of India's lepers». BBC News. Cópia arquivada em 29 de maio de 2007
10. ↑ Lyn TE (13 de setembro de 2006). «Ignorance breeds leper colonies in China». Independat News & Media. Consultado em 31 de janeiro de 2010. Cópia arquivada em 8 de abril de 2010
11. ↑ ^{Ir para:a b} Byrne, Joseph P. (2008). Encyclopedia of pestilence, pandemics, and plagues. Westport, Conn.[u.a.]: Greenwood Press. p. 351. ISBN 978-0-313-34102-1
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14. ↑ Goulart, Isabela Maria Bernardes; Penna, Gerson Oliveira; Cunha, Gabriel (agosto de 2002). «Immunopathology of leprosy: the complexity of the mechanisms of host immune response to Mycobacterium leprae». Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical. 35 (4): 363–375. ISSN 0037-8682. doi:10.1590/S0037-86822002000400014
15. ↑ ^{Ir para:a b c} Ridley DS, Jopling WH (1966). "Classification of leprosy according to immunity. A five-group system". Int. J. Lepr. Other Mycobact. Dis. 34 (3): 255–73. PMID 5950347.
16. ↑ http://www.kfsm.com/Global/story.asp?S=7845322
17. ↑ Saey, Tina Hesman (28 de junho de 2018). «Close contact with armadillos is linked to catching leprosy in Brazil». Science News (em inglês)
18. ↑ [1], página do prémio Príncipe de Asturias, ano 1987
19. ↑ [2], página da Organização Pan-Americana de Saúde, Jacinto Convit
20. ↑ Gerson Oliveira Penna, Celina M. T. Martelli, Mariane M. A. Stefani, Vanize O. Macedo, Maria de Fátima Maroja, Aiçar Chaul (2005). «Talidomida no tratamento do eritema nodoso hansênico: revisão sistemática dos ensaios clínicos e perspectivas de novas investigações». Anais Brasileiros da Dermatologia. 80 (5). Consultado em 4 de outubro de 2007. Arquivado do original em 24 de novembro de 2007
21. ↑ «Defeitos em bebês elevam temor por uso de talidomida no Brasil, diz 'FT'». 2 de outubro de 2007. Consultado em 2 de outubro de 2007
22. ↑ Rodrigues LC, Lockwood DNj (June 2011). "Leprosy now: epidemiology, progress, challenges, and research gaps.". The Lancet infectious diseases 11 (6): 464–70. doi:10.1016/S1473-3099(11)70006-8. PMID 21616456.
23. ↑ http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/es/
24. ↑ Rodrigues-Júnior, Antonio Luiz; O, Vinícius Tragante do; Motti, Vivian Genaro (6 de abril de 2008). «Estudo espacial e temporal da hanseníase no estado de São Paulo, 2004-2006.». Rev. Saúde Pública. Consultado em 7 de junho de 2018
25. ↑ Marques, A. H de Oliveira (1987). Sociedade medieval portuguesa: aspectos da vida quotidiana. [S.l.]: Sá da Costa (Lisboa). 98 páginas
26. ↑ Marques, A. H. Oliveira (1987). Sociedade medieval portuguesa: aspectos da vida quotidiana. [S.l.]: Sá da Costa (Lisboa). 97 páginas
27. ↑ Correio da Manhã (31 de janeiro de 2010). «Casos de lepra em Portugal ligados às migrações». Correio da Manhã. Consultado em 3 de dezembro de 2012
28. ↑ Cavaliere, Irene. «Hanseníase na história». Invivo - Fundação Oswaldo Cruz. Consultado em 7 de junho de 2018
29. ↑ «Lei nº 5.511, de 15 de outubro 1968.». Consultado em 19 de abril de 2017

Ligações externas

• «Leprosy» (em inglês). Organização Mundial da Saúde (OMS)
• «Hansen's Disease (Leprosy)» (em inglês). Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC)
• Lepra no Manual Merck
• O Hospital-Colónia Rovisco Pais: a última leprosaria portuguesa